Inleiding
In mijn werk als psycholoog in de psychiatrie heb ik in de loop der jaren veel patiënten gezien die lijden aan schizofrenie. In de praktijk is er momenteel weinig discussie over hoe hen te begeleiden en behandelen. In elke setting waar ik werkte, ging men uit van het bio-psycho-sociale model, zowel in de verklaring van het ontstaan van de ziekte als in de behandeling. Dit houdt in dat men zich richt op: instelling op medicatie, psycho-educatie, structuur en dagbesteding, het systeem van de patiënt en het toewerken naar een geschikte woonvorm.
Op de vraag naar het ontstaan van de aandoening en de fysiologische basis ervan, is het antwoord echter veel ingewikkelder. Tijdens de studie psychologie krijg je voornamelijk informatie over de fenomenologische aspecten: hoe herken je de ziekte en welke types zijn er?
In de laatste paar jaar ben ik in mijn werk echter steeds meer zogenoemde "defect-schizofrene" patiënten tegengekomen. Deze patiënten laten veelal een fors cognitief verval zien, in sommige gevallen zelfs progressief, en blijken niet meer in staat om de meest basale handelingen te verrichten of om deze te leren. Voor mijn gevoel komen hun beperkingen rechtstreeks uit hun ziekte voort, juist omdat ik dit verschijnsel in feite bij elke schizofrene patiënt tegenkom, zij het niet altijd in dezelfde forse mate. Zo is het abstractie-niveau beperkt en zie ik vrijwel altijd een veel lager intelligentie-niveau dan je uit de voorgeschiedenis zou verwachten. Dit roept bij mij eens te meer vragen op over de neurofysiologische achtergrond van schizofrenie. Hoe valt dat verval in praktisch en cognitief functioneren te verklaren en wat zegt dat over de ziekte?
Ik zal eerst enkele theorieën uit de literatuur bespreken, met daarna een casus uit de praktijk, in de hoop dat ik meer duidelijkheid kan krijgen over deze patiënte.

Enkele theorieën over "defect-schizofrenie"

Het eerste concept van schizofrenie stamt uit het werk van de psychiaters Kraepelin en Bleuler, die aan het begin van de vorige eeuw hierover publiceerden (Davison en Neale, 1986). Opvallend is dat zij de aandoening in eerste instantie definieerden als dementia preacox. Kraepelin stelde dat er bij deze aandoening in principe altijd sprake is van progressieve intellectuele deterioratie, hoewel hij ook patiënten zag waar dit niet optrad. Waar Kraepelin vooral een descriptieve benadering koos, ging Bleuler op zoek naar een onderliggend mechanisme. Hij veronderstelde in de menselijke geest de aanwezigheid van associatieve draden, waarlangs doelgericht en efficiënt denken verloopt. Bij de schizofrene patiënt zouden deze gebroken of geblokkeerd zijn. Ook hier is in feite dan sprake van een defect.
Al in deze eerste jaren erkende men dat schizofrenie vele verschijningsvormen kende. In de huidige literatuur wordt veelal van twee types gesproken. Bij Fenton en McGlashan (1994) vond ik het onderscheid tussen "deficit" en "nondeficit" patiënten. De "deficit"-groep onderscheidt zich door vooral negatieve symptomen te vertonen, een toename van denkstoornissen en bizar gedrag en een zeer sombere prognose. In hun onderzoek vonden zij ondersteuning voor hun hypothese. Braff et al. (1991) noemt deze groep in zijn onderzoek "kraepelinian" patiënten, een verwijzing naar de dementia preacox-beelden, die Kraepelin beschreef. Deze groep valt op door een forsere neuropsychologische uitval en meer negatieve symptomen. Een andere benaming is het onderscheid tussen type I en type II, waarbij de laatste overeenkomt met de eerder genoemde "defecte" groep. Ook hier wordt gesproken van met name negatieve symptomen en uitval (o.a. Pantelis et al., 1992). Er wordt een verband gezien tussen dit subtype en frontaalkwab-pathologie in de hersenen. Ook Weinberger et al. (1995) lokaliseert de cognitieve uitval bij deze groep in de frontale hersenen. Ik kom hier na de casusbespreking op terug.

Een casus uit de psychiatrie

De setting:
Patiënte verblijft in een groot psychiatrisch ziekenhuis, waar ik sinds twee en half jaar werkzaam ben als psycholoog, in een open resocialisatie-afdeling. In deze afdeling verblijven de patiënten in leefgroepen van 5 personen in twee-onder-een-kap woningen, waar ze ieder een eigen kamer hebben en een gezamenlijke woonkamer en keuken. Het is vergelijkbaar met een beschermde woonvorm, maar dan op het ziekenhuisterrein. De patiënten zijn onderverdeeld in verschillende niveaus:

resocialisatie: de meest trainbare groep, met een verblijf van 6 tot 24 maanden, die in staat wordt geacht weer buiten het ziekenhuis te kunnen wonen (veelal een beschermde woonvorm van het RIBW). Deze groepen zijn redelijk zelfstandig, koken zelf, doen het huishouden en hebben soms al dagbesteding buiten het ziekenhuis. De behandeling is gericht op psycho-educatie en training, waarbij de nadruk ligt op het mobiliseren van de gezonde kanten van de patiënt.

stabiliserende behandeling: zorg-afhankelijkere groepen met doorgaans minder restcapaciteit. De ADL (algemene dagelijkse levensverrichtingen, zoals zelfverzorging, schoonmaken, koken) en BDL (bijzondere dagelijkse levensverrichtingen, zoals de sociale omgang, dagbesteding) vragen meer begeleiding. Voor een deel van deze patiënten is het RIBW nog haalbaar, een deel echter blijft voor lange tijd aangewezen op het ziekenhuis. Het tempo ligt lager: de opnameduur varieert van twee tot meer dan tien jaar.

stabiliserende begeleiding: langdurig opgenomen groep met een grote begeleidingsbehoefte. De ADL en BDL gaan in beperkte mate nog zelfstandig en zijn zeer moeilijk trainbaar. Het eten komt uit de keuken, maar men doet nog wel overige boodschappen en enkele corvee-taken. De meeste patiënten uit deze groep zijn niet uitplaatsbaar, omdat er buiten het ziekenhuis amper of geen voorzieningen zijn voor deze zorgafhankelijke groep en een deel van hen te kwetsbaar is om dat te proberen. De opnameduur op de afdeling is doorgaans langer dan 5 jaar, tot aan veertig jaar.

De casus:

Patiënte C. is een schizofrene vrouw van 44 jaar oud. Zij kwam in september 1997 onder mijn behandeling; zij werd door een van de paviljoens overgeplaatst naar onze afdeling ter resocialisatie. Het betreft de zesde opname in ons ziekenhuis.

Biografie en ziektegeschiedenis:
Vader is militair geweest, geboren in 1918, moeder is huisvrouw, vroeger secretaresse, geboren in 1929. Patiënte is het tweede kind van de drie (allen dochters). Het ouderlijk milieu wordt omschreven als verstandelijk en emotioneel arm. Er is schaamte over de ziekte van hun dochter. Zussen van patiënte hebben zich normaal ontwikkeld. De kindertijd verliep zonder problemen. Patiënte kon goed leren en ging naar het Gymnasium. Ze werd omschreven als een rustig meisje dat heel zelfstandig was en initiatief toonde. De eerste drie jaren van het Gymnasium-alfa verliepen probleemloos, maar na het derde jaar kwam er een kentering. Patiënte raakte meer en meer geïsoleerd en moest op haar tenen gaan lopen om het bij te houden. Desondanks slaagde ze zonder doublures (1973). Na het examen wist zij niet wat te gaan studeren en werkte zij twee maanden bij een bank. Vervolgens ging zij naar familie in het buitenland, maar keerde al na een week terug, om onduidelijke redenen. Daarna toonde ze zich initiatiefloos, was ze dromerig en kwam tot niets meer. Zij verscheen niet op sollicitatiegesprekken en lag meer en meer op bed. Toen kreeg zij hysterische huilaanvallen en vertoonde zij soms agressief gedrag, tegenover haar ouders. Zij ontwikkelde de waan dat zij geadopteerd was en meende door haar ouders vergiftigd te worden: zij zouden iets in haar eten hebben gedaan, waardoor zij zo'n hoofdpijn kreeg. Toen zij haar ouders een tafel naar het hoofd gooide, werd zij voor de eerste keer opgenomen in het A.P.Z. (1974).
Deze eerste opname duurde slechts drie maanden. De diagnose was hebefrenie. C. werd omschreven als sociaal zeer beperkt en zij had geen enkel ziekte-inzicht, het werd mogelijk afgeweerd. Zij werd behandeld met Serenase, een oud anti-psychoticum, en met Akineton, 6mg per dag (een anti-Parkinsonmiddel, bedoeld voor het tegengaan van acute dystonieën, dat tot op heden vaak langdurig wordt voorgeschreven, hoewel dit afgeraden wordt). Na haar ontslag woonde C. kort op kamers, om vervolgens in Zuid-Europa als au-pair te gaan werken. Ze raakte daar echter zwanger van de arts, bij wie ze werkte, en ze keerde terug naar Nederland om een abortus te ondergaan. Ze ging terug naar haar ouderlijk huis, alwaar ze enkel achteruit ging: ze had nog wel enkele baantjes, maar was toenemend lusteloos en somber. Ze hield haar familie uit de slaap met nachtelijke huilbuien en ze uitte zich suïcidaal. Begin 1977 werd zij heropgenomen in het psychiatrisch ziekenhuis.
Dit keer bleef C. zes maanden. Zij was druk en theatraal aanwezig en erg onrustig. Zij werd behandeld met Nozinan/Phenergan, later met Serenase, gevolgd door Fluanxol (depot). De diagnose was nu schizofrenie.
Na de opname ging patiënte weer werken, als secretaresse bij een bank, met ondersteuning van het voortgezette Fluanxol-depot. Toen zij met haar medicatie stopte ging het achteruit met patiënte: zij lag weer veel op bed, werd somber, uitte zich suïcidaal, at niet meer en was agressief tegen haar ouders. Zij werd begin 1981 heropgenomen in ons ziekenhuis met een Rechterlijke Machtiging.
Deze derde opname duurde slechts twee maanden. Zij werd heringesteld op depot-medicatie (Sordinol). Diagnostisch werd er nu, gezien haar dysfore stemming, getwijfeld tussen schizofrenie en een schizo-affectieve stoornis.
Vanuit het ziekenhuis ging C. weer halve dagen werken bij de bank, na haar ontslag hele dagen. Na een jaar kreeg zij ontslag en sindsdien heeft zij niet meer gewerkt. In 1983 ging zij zelfstandig wonen, wat slechts korte tijd goed ging: zij kreeg een terugval nadat zij haar medicatie staakte. Ze werd weer somber en passief, verwaarloosde zichzelf en raakte seksueel ontremd. Na bemoeienissen van de GG en GD en van de politie werd zij, op vrijwillige basis, voor de vierde keer opgenomen in ons ziekenhuis (1984).
Ditmaal bleef ze tien maanden. Zij werd opnieuw ingesteld op depot-medicatie (Cisordinol) en stabiliseerde enigszins. Zij kreeg ditmaal de diagnose schizo-affectieve psychose mee. Zij wilde zelf met ontslag, maar het ziekte-inzicht was nog altijd beperkt, voortkomend uit acceptatie-problematiek.
In juli 1990 werd C. heropgenomen, een half jaar na het zelf staken van de depot-medicatie. Zij werd aangemeld door het RIAGG vanwege agressie en bizar gedrag. Patiënte had visuele hallucinaties en paranoïde belevingen, ze was erg onrustig en maakte nog amper contact. Als medicatie kreeg zij ditmaal Haloperidol en Phenergan, hetgeen verbetering gaf. Ook ditmaal wees ze een vervolg, in de vorm van het RIBW, af, en ging zij uit eigen beweging met ontslag. De diagnose van een schizo-affectieve stoornis werd teruggenomen en omgezet in paranoïde schizofrenie, chronisch.
Van 1990 tot 1995 kreeg ze haar medicatie via haar huisarts, externe begeleiding bij haar thuis wees zij af. Zij werd in oktober 1995 heropgenomen met een Rechterlijke Machtiging in verband met ernstige zelfverwaarlozing, wanen en betrekkingsideeën (adoptie). Sindsdien is zij in ons ziekenhuis opgenomen gebleven.

De huidige opname:
Patiënte was ernstig vermagerd en onrustig. Opvallend waren haar stereotype, herhalende uitspraken, een beeld dat zij tot nu toe is blijven houden. Vanuit de opname-afdeling ging patiënte naar een bio-psychiatrische afdeling, vervolgens naar een langdurige behandelafdeling, om in september 1997 naar de resocialisatie-afdeling te komen. Indertijd hadden wij nog de hoop dat patiënte resocialiseerbaar zou zijn, er leek nog verdere progressie mogelijk. Ze werd geplaatst in een resocialisatie-groep, maar redde het daar niet, waarna zij overging naar een stabiliserende behandelings-groep. Intussen ging het eerder slechter dan beter met patiënte: haar praktisch functioneren ging achteruit, de verbetering van het psychiatrische toestandsbeeld stagneerde of ging langzaam iets achteruit en zij leek in toenemende mate geheugenproblemen te hebben. In de zomer van 1999 werd zij doorgeplaatst naar een stabiliserende begeleidingsgroep, waarbij we slechts hopen dat ze daar zal kunnen blijven.
We zien de laatste jaren het volgende beeld. C. is een angstige vrouw, met een schichtige oogopslag. Ze spiedt tijdens gesprekken regelmatig rond; bij navraag vertelde ze dat ze messen ziet, die naar haar toegeworpen worden. In haar verhaal vertelt ze soms over seksueel misbruik en agressie op de middelbare school, maar het is ondertussen niet meer duidelijk wat werkelijk gebeurd is en wat psychotische herinneringen / beelden zijn. Zij ziet er altijd vermoeid uit, met forse wallen onder haar ogen. In haar spraak herhaalt ze voortdurend haar zinnen (als ik vraag hoe het met haar gaat, antwoordt ze bijvoorbeeld: "Goed hoor, ja, goed hoor, ja goed"). Haar taalproductie is beperkt, zeker gezien haar schoolachtergrond. Affectief zijn vooral haar angst en leegte voelbaar. In het contact is zij zeer zachtmoedig en vriendelijk. Er lijkt besef te zijn bij haar van haar kwetsbaarheid en beperkingen. Ze weert het inzicht wat af, maar ze accepteert wel de huidige situatie. Zij heeft echter nog steeds een eigen flat die zij in de weekends -zeer kort- nog steeds bezoekt om de post op te halen en de planten water te geven. De flat lijkt de functie te hebben om een laatste stukje hoop te houden op herstel en ontslag. Ze heeft echter geen ontslagplannen meer. Op praktisch niveau zien we haar, in het bijzonder het laatste jaar, fors achteruitgaan, in versnellend tempo. Zo raakt haar oriëntatie in tijd en plaats in toenemende mate verstoord: zij weet regelmatig de weg naar therapie niet meer te vinden en vergeet soms waar ze naartoe op weg is, weet de datum en het jaar niet meer correct, enz. Tevens lijkt er sprake van toenemende apraxie: met eten is ze de volgorde kwijt, heeft er hulp bij nodig; ze weet niet meer hoe ze zichzelf moet wassen onder de douche en doet dat nu onder begeleiding; koken, wassen en strijken lukt niet meer en de zelfredzaamheidstraining die ze daarvoor krijgt haalt ze niet meer. Ze geeft ook zelf aan het overzicht kwijt te zijn. Op het ziekenhuisterrein moet zij soms tegen zichzelf beschermd worden; zo loopt zij soms met briefgeld in haar hand van de bank naar de afdeling, waarbij haar geld al meermalen is afgepikt. Daarbij leent zij zich ook voor misbruik door eisende medepatiënten (geld, sigaretten). Tot slot merkt zij dat haar lange termijn-geheugen verbrokkeld raakt, ze vertelt verwonderd dat ze steeds meer uit haar verleden vergeet. Het algemene beeld is een defect-schizofrene vrouw die meer en meer verbrokkeld raakt en in snel tempo de greep kwijt raakt. De achteruitgang lijkt het afgelopen half jaar te versnellen.

Psychologisch onderzoek:
In de loop der jaren is patiënte meermalen testpsychologisch onderzocht. Jammer genoeg is niet elke keer dezelfde testbatterij afgenomen, waardoor de verschuivingen in het beeld minder exact af te lezen zijn. Door de hoeveelheid van het materiaal is er echter nog genoeg om interpretaties te kunnen maken.

Het eerste onderzoek dateert uit 1975 met als vraagstellingen:
intelligentie, persoonlijkheid en beroepsinteresse. De enige bruikbare gegevens voor dit paper zijn de G.I.T-scores: 116, los van de snelheidstaken 122. De snelheid en concentratie alsook de totaalscore was lager dan op grond van de opleiding verwacht werden. In de persoonlijkheid werden trekken van star en stereotype functioneren waargenomen en een afwerende houding t.o.v. het sociale contact, hetgeen past bij de latere psychiatrische diagnose.

Het tweede onderzoek is uit 1985, met ongeveer dezelfde vraagstelling. De neuropsychologische tests gaven het volgende resultaat:
G.I.T.: I.Q.-score was ditmaal 106 (gelijkmatig profiel)
WAIS: I.Q.-score 113; verbaal 120, performaal 104 (geëxtrapoleerd)
Bourdon-Wiersma: zeer zwakke prestatie, laag tempo en veel weglatingen (44)
De conclusie was dat er geen sprake was van deterioratie, maar dat zij lager scoorde dan haar vroegere niveau door een gebrekkige concentratie, een te laag werktempo en het ontbreken van voldoende verificatie.

Het derde onderzoek is uit 1996, met als vraagstelling of er sprake was van geheugenstoornissen. De resultaten:
CVLT: T-score 10, zeer laag; vlakke leercurve; zeer zwakke prestatie op de interfererende lijst; overmatig veel intrusies / confabulaties
Figuur van Rey: zeer zwak: natekenen levert veel problemen op -ze poogt te corrigeren en raakt volledig de draad kwijt-, bij de recall tekent ze enkel een kruis
FePsy: alle scores in het eerste deciel CVST: deciel 2; zeer traag
WCST: patiënte vindt enkel het concept kleur vrij snel, veranderen van concept lukt niet (118 trials)
CST-20: score 14 (13+1)
Rivermead: ernstige problemen op alle modaliteiten (verbaal, non-verbaal, korte en lange termijn), score 2 van 12.
Conclusie:
fors gestoorde geheugenfuncties op alle fronten; cognitieve inflexibiliteit en vele perseveraties

Het vierde onderzoek dateert uit 1997. Het betrof een herhalingsonderzoek.
De resultaten waren als volgt:
WAIS: IQ-score 100, verbaal 103, performaal 96. Relatief hoge scores op cijferreeksen en blokpatronen, lage op substitutie en plaatjes ordenen.
VGLT: (een modificatie van de CVLT): onveranderd zwak, vlakke leercurve; zeer zwak op interfererende lijst; veel intrusies
Figuur van Rey: onveranderd gefragmenteerd; enkel een paar rechte lijnen bij de recalls
CST-20: score 14.5
WCST: zeer zwakke prestatie
Conclusie:
geleidelijke en progressieve deterioratie op grond van een procespsychose. De specifieke neuropsychologische taken zaten al op een bodemniveau en leveren geen aanvullende informatie

Het vijfde onderzoek: naar aanleiding van de verslechtering van het algehele functioneren nam ik bij patiënte eind 1999 de CST af, waarbij zij een score behaalde van 12, reden om haar opnieuw te laten testen. De resultaten van dit onderzoek waren als volgt:
WAIS: IQ-score van 82, verbaal 91, performaal 74; relatief hoog op woordenschat, laag op rekenen (door het lage tempo), substitutie en plaatjes ordenen
CST-20: score 11.5
Conclusie:
duidelijke achteruitgang van het cognitieve functioneren; er moet rekening gehouden worden met een verdergaande deterioratie bij patiënte.

E.E.G.-onderzoeken:
In de loop der jaren zijn er vijf E.E.G.'s afgenomen bij patiënte. In 1977 waren er geen afwijkingen; in 1981 zag men wat veel trage activiteit, maar weet dat aan de medicatie (Sordinol); in 1984 zag men wederom geen afwijkingen van betekenis; in 1990 zag men wat veel snelle activiteit in een enigszins asymmetrisch beeld, zonder dat men er een duidelijke medische betekenis aan wilde geven; in 1995 zag men een lichte asymmetrie ten nadele van links, waaraan men geen betekenis aan durfde te hechten. Overig neurologisch onderzoek is nooit verricht. Op grond van het laatste psychologisch onderzoek verwees ik patiënte recentelijk naar de neuroloog in ons ziekenhuis voor verdere diagnostiek.

Bespreking:
De psychiatrische diagnose is duidelijk: patiënte wordt gediagnosticeerd als een lijdende aan schizofrenie, paranoïde vorm, chronisch. Aan de buitenkant zien we een toenemende achteruitgang in haar functioneren, die samen lijkt te hangen met haar psychiatrische stoornis. Welke neuropsychologische conclusies kunnen we echter trekken op grond van de ziektegeschiedenis en het testmateriaal? Is er sprake van globale achteruitgang of is deze te lokaliseren? Is er enkel sprake van een schizofreen proces of is er een parallel lopend proces gaande?

Het ziekteverloop:
De eerste tekenen van de ziekte begonnen in de vroege adolescentie. Waarschijnlijk had C. toen al de eerste problemen op cognitief gebied, ze redde de school maar net, die zij nog zonder problemen begonnen was. In het review-artikel van Seidman (1990) wordt de conclusie getrokken dat schizofrenie te beschouwen is als een neurologische ontwikkelingsstoornis, waarbij de auteur zich baseert op een groot aantal onderzoeken. De vele ziektegeschiedenissen die ik in de jaren in de psychiatrie ben tegengekomen bevestigen voor mij dat beeld: schizofrenie doet zeer organisch aan , als een handicap, en psychotherapeutische interventies hebben geen invloed op de kern van de ziekte. Het blijkt dat men zelfs predictief de ontwikkelingshypothese heeft weten hard te maken (Fish in Seidman, 1990). Het verwarrende bij de onderhavige casus is dat in de eerste jaren regelmatig de term schizo-affectief opduikt, als ware er sprake van een bipolaire factor. In de literatuur heb ik hier geen nieuwe informatie over kunnen vinden. Vooralsnog duidt ik de stemmingscomponent als deel van het rouw- en acceptatieproces, dat patiënte doormaakte. Kelley (1998) schrijft dat er een verband lijkt te zijn tussen een vroeg begin van de ziekte (tussen kindertijd en adolescentie) en de ontwikkeling van een negatieve symptomen-syndroom bij schizofrenie, hetgeen past bij het beeld van C. Tot slot stelt Woods (1998) dat een progressieve ontwikkelingsstoornis een goede verklaring is voor de beschikbare neuropathologische data en dat dat zowel klopt met de vroege start van de ziekte als met de latere deterioratie. Hij ziet schizofrenie dan ook als een proces in plaats van een statische ziekte. Wat echter nog niet verklaard wordt en waar ik ook geen literatuur over heb kunnen vinden, is de recentelijke en versnelde achteruitgang van C. in het afgelopen jaar.

Psychologisch onderzoek
Het onderzoeksmateriaal toont een aantal zaken aan:
Patiënte heeft al aan het begin in moeten leveren op haar functionele intelligentie-niveau (116 is te laag voor een gymnasiaste), ging langzaam achteruit en de laatste jaren fors en versneld tot een niveau van 82

De geheugenfuncties zijn fors gestoord op alle terreinen

De cognitieve flexibiliteit is al langere tijd ernstig gestoord

In de laatste paar jaar zijn ook de zogenaamde "holds"-taken aangedaan bij de WAIS, er is sprake van een algeheel verval

Literatuurlijst